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  • 正常人注射胰高血糖素30min血糖至少会升高3.9mmol/L;但这类患者血糖升高 查看全文>>
  • 这类儿童的临床表现不同:严重低血糖、酸中毒、呼吸困难、呼吸困难和肝脏增大可能发生在新生儿期;轻度病例通常发生在婴儿期,因为生长缓慢和腹部扩张。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素比例异常,儿童身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松。腹部因肝脏持续增大而明显肿胀;肌肉松弛,黄色瘤常见于四肢伸展侧皮下;但... 查看全文>>
  • 儿童糖原储积病Ⅰ轻度重症患者常在婴儿期因生长迟缓、腹胀等原因就诊。儿童身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松,腹部因肝脏持续增大而明显肿胀。此外,患者还可能出现肌肉松弛,四肢皮下常出现黄色肿瘤。儿童有低血糖发作和腹泻。少数婴儿在严重低血糖时可伴有惊厥,但也有血糖降至0.56mmol/L(10mg/dl)无... 查看全文>>

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